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flaccida accompagnati da disturbi della sen-
sibilità e perdita del controllo degli sfinteri 
[5]. Ciascun episodio era preceduto da un 
attacco asmatico acuto e improvviso. Dal 
punto di vista laboratoristico si riscontrava 
un elevato livello di IgE, e i prick test risul-
tavano fortemente positivi al Dermatopha-
goides farinae e al polline.

Un episodio analogo è stato riportato 
da Horiuchi e collaboratori in una ragaz-
za di 22 anni che aveva presentato una 
paralisi flaccida acuta dopo un episodio 
asmatico [14].

IntroduzIone

La sindrome di Hopkins è un’affezione 
apparentemente rara che interessa le cellule 
delle corna anteriori della colonna verte-
brale coinvolte in seguito a un attacco di 
asma [1-4]. La malattia è poco nota e fu 
descritta per la prima volta da Hopkins nel 
1974 con un quadro sintomatologico simil-
poliomielite [4].

La sindrome di Hopkins, denominata 
anche amiotrofia asmatica, colpisce in egual 
misura entrambi i sessi e tutte le età, con 
prevalenza in età infantile. Si manifesta con 
paralisi flaccida a insorgenza acuta a breve 
distanza di tempo da un attacco asmatico 
(Tabella I) [5-13].

CaratterIstIChe della 
sIndroMe dI hopkIns e 
dIagnosI dIfferenzIale

Di recente abbiamo osservato tale affe-
zione in una ragazza di 13 anni che aveva 
presentato quattro episodi acuti di paralisi 

Corresponding author
Piero Pavone MD
UO Pediatria
Azienda Ospedaliera 
Universitaria
OVE-Policlinico
Via Plebiscito 759
Catania, Italia
ppavone@unict.it

Caso clinico

abstract
Hopkins’ syndrome is a rare disease that affects the anterior horn of the spinal cord after an acute 
episode of asthma in children with atopic disease. A viral infection or immunological suppression 
in atopic subjects might be the cause of occurrence of this syndrome, although the mechanism due 
to the etiopathogenesis of the disease still remains unknown.In general, this disease is manifested 
by a few days to a few weeks after an acute asthma attack, with flaccid paralysis of one or more 
limbs and in some cases residual muscle atrophy. The response to corticosteroid therapy is good 
and rare the possibility of recurrence.

Keywords: Hopkins’ syndrome, asthmatic amyotrophy, asthma, childhood
Hopkins’ syndrome
CMI 2011; 5(2): 69-71

1 Dipartimento di Pediatria 
e Neurologia pediatrica, 
Azienda Ospedaliera 
Universitaria OVE-
Policlinico, Università di 
Catania

Maria Roberta Longo 1, Raffaele Falsaperla 1, Catia Romano 1, Eleonora Passaniti 1, Piero Pavone 1

sindrome di hopkins

età 1-13 anni
esordio Dopo un attacco asmatico acuto: latenza da 1 a 18 giorni  y

Dolore lieve: arti, collo o meningismo y
Debolezza a esordio rapido y

debolezza Singolo arto, asimmetrica, più spesso prossimale che distale y
Gravità: da lieve a severa y
Braccia o gambe y

sensibilità Normale
Csf Pleiocitosi ± aumento delle proteine
MrI Può mostrare un segnale (T2) alla colonna vertebrale
prognosi Paralisi permanente

tabella I
Caratteristiche della 
sindrome di Hopkins
CSF = liquor 
cefalorachidiano;  
MRI = risonanza magnetica 
per imaging



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Sindrome di Hopkins

tia colpisce preferenzialmente le corna poste-
riori del midollo spinale; si presenta, dunque, 
con parestesie e/o distesie nelle parti distali 
dei quattro arti. La sindrome di Hopkins e 
la mielite atopica differiscono l’una dall’al-
tra per l’età di insorgenza, le manifestazioni 
neurologiche e soprattutto per la sede del 
difetto a livello del midollo spinale (Tabella 
II). Tuttavia, in entrambe le malattie la condi-
zione d’esordio è similare poiché in ambedue 
il momento suggestivo della malattia è dato 
dalla comparsa della mielite in presenza di un 
disordine atopico. Tuttavia queste due forme 
possono avere dei punti in comune. Infatti 
Kira e colleghi hanno descritto 22 pazienti 
con una mielite di eziologia sconosciuta e una 
diatesi atopica, cinque dei quali hanno svilup-
pato un’amiotrofia focale in uno o due arti [9]. 
In questo caso potrebbe esistere un legame tra 
la mielite atopica e la sindrome di Hopkins, 
in quanto entrambe potrebbero essere dovute 
a un meccanismo allergico secondario a una 
cross-reattività tra un allergene e il sistema 
nervoso centrale e/o periferico.

ConClusIonI

L’amiotrofia post-asmatica o sindrome di 
Hopkins può esordire in modo acuto nella 
maggior parte dei pazienti durante la pu-
bertà e determina un quadro clinico simil-
mielite trasversa. La debolezza agli arti, i 
disturbi sensitivi, le disfunzioni sfinteriche 
e vescicali e i dolori alla schiena si presen-
tano con estrema variabilità. Gli arti supe-
riori sono coinvolti nella minoranza dei casi 
e ciò dipende dal livello del midollo spinale 
interessato. Nella maggior parte dei pazien-
ti la sensibilità si riduce notevolmente al di 
sotto del metamero coinvolto. Nel caso da 
noi precedentemente descritto [5] abbiamo 
constatato inoltre che un dato costante di 
laboratorio è la presenza di iperIgE. Da ciò 
è possibile dedurre che l’asma che precede 
la paralisi nella sindrome di Hopkins è con-
siderato atopico.

Per il clinico che deve attuare un percorso 
terapeutico corretto, davanti a un paziente 
con paralisi flaccida è fondamentale elicita-
re i riflessi osteotendinei (ROT). L’assenza 
dei ROT farà orientare verso una forma 
neuropatica acquisita come la sindrome di 
Guillain-Barré.

La diagnosi differenziale comprende, oltre 
alla mielite post-infettiva nella forma tipica, 
la mielite atopica il cui quadro clinico si so-
vrappone alla SH, anche se spesso vi è una 

Un’infezione virale o una soppressione 
immunologica in un soggetto atopico po-
trebbero essere la causa patogenetica dell’in-
sorgenza di tale sindrome, sebbene il mec-
canismo eziopatogenetico rimanga ancora 
sconosciuto [10-13].

La diagnosi è prevalentemente clinico-
anamnestica: il decorso acuto della paralisi 
flaccida e il precedente episodio asmatico 
sono di notevole orientamento diagnostico. 
La diagnosi differenziale si effettua con la 
poliradicoloneurite demielinizzante acuta o 
sindrome di Guillain-Barrè, che è la for-
ma più frequente di neuropatia acuta in età 
pediatrica. Alla base di questa affezione vi è 
un processo di demielinizzazione immuno-
mediata dei nervi periferici che interessa 
anche le radici nervose all’emergenza del mi-
dollo spinale in seguito a un evento infettivo. 
Anche in questa affezione l’esordio è acuto: 
si nota l’improvvisa comparsa di debolezza 
muscolare inizialmente distale e simmetrica 
che progredisce fino alla paralisi. L’anamnesi 
dell’evento infettivo e la dissociazione albu-
mino-citologica all’esame liquorale consen-
tono una facile diagnosi differenziale con la 
sindrome di Hopkins (SH) [10-15].

Una patologia con amiotrofia e caratteri-
stiche cliniche simili alla SH è la malattia 
di Hirayama (MH) [13], la cui peculiarità è 
lo spostamento in avanti del midollo spinale 
sul collo con flessione epidurale posteriore e 
dilatazione venosa. Quindi una RMN ence-
falo e midollo è considerata specifica per la 
malattia di Hirayama [13,14]. Alcuni Autori 
hanno descritto la MH associata ad allergia 
delle alte vie respiratorie [16], mentre altri 
hanno riportato [17] tale affezione associata 
a un aumento delle IgE totali.

Un’entità clinica similare alla sindro-
me di Hopkins è la mielite atopica (MA) 
[11,12,16]. La mielite atopica è una forma 
di mielite che si presenta in quei pazienti che 
soffrono di patologie atopiche, quali la der-
matite atopica, la rinite allergica. Tale malat-

Ma sh Mh

Età di esordio 
(anni)

20 2-15 10

Sesso F M M
Esordio Acuto Acuto Cronico
Decorso clinico Fluttuante ? Progressivo
Sintomo 
predominante

Deficit sensitivo Deficit sensitivo
Ipotonia/ipotrofia

Ipotonia/ipotrofia

Localizzazione Radici posteriori Radici anteriori Radici anteriori
Neuropatologia Eosinofilia ? 2° motoneurone

tabella II
Criteri di diagnosi 
differenziale tra mielite 
atopica (MA), malattia 
di Hirayama (MH) e 
sindrome di Hopkins 
(SH)



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M. R. Longo, R. Falsaperla, C. Romano, E. Passaniti, P. Pavone

dIsClosure

Gli Autori dichiarano di non avere conflit-
ti di interesse di natura finanziaria in merito 
ai temi trattati nel presente articolo.

dermatite atopica associata e nella maggior 
parte dei casi le manifestazioni dolorose pre-
valgono su quelle motorie; inoltre non sempre 
è presente il link temporale tra l’insorgenza 
dell’asma e le manifestazioni neurologiche.

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	Prescrizione off-label: un’assunzione di responsabilità
	Maria Rosa Luppino 1

	Sifilide congenita in una bambina di due mesi
	Daniele Serranti 1, Danilo Buonsenso 1, Piero Valentini 1

	Un caso di iperinflazione polmonare nello scompenso cardiaco cronico: il ruolo della terapia diuretica e della riabilitazione cardiorespiratoria
	Claudio Di Gioia 1, Giuseppe De Simone 1, Antonio Di Sorbo 1, Gabriele Borzillo 1, Giovanni D’Addio 1, Alessandro Ciarimboli 1, Ilernando Meoli 2, Massimo Romano 3, Andrea Bianco 4

	Possibili implicanze genetiche nella risposta alla terapia di resincronizzazione biventricolare in un paziente affetto da scompenso cardiaco
	Natalia Pezzali 1, Marco Metra 1, Livio Dei Cas 1

	Sindrome di Hopkins
	Maria Roberta Longo 1, Raffaele Falsaperla 1, Catia Romano 1, Eleonora Passaniti 1, Piero Pavone 1


