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Clinical Management Issues

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toimmune, ipertensione arteriosa, pregressa 
abitudine tabagica.

In trentesima giornata post-operatoria il 
paziente veniva trasferito presso il Centro 
per IICB del Policlinico Universitario S. 
Orsola-Malpighi di Bologna al fine di:

definire la prognosi relativa alla reversibi- y
lità della SBS;
impostare il programma farmacologico- y
nutrizionale necessario per mantenere un 
adeguato stato di nutrizione.
Per soddisfare il primo obiettivo sono stati 

utilizzati i seguenti indicatori:
tipo anatomico di SBS, lunghezza e inte- y
grità dell’intestino residuo;
tempo intercorso dall’intervento chirur- y
gico di resezione intestinale;
concentrazione plasmatica di citrullina. y

Loris Pironi 1, Mariacristina Guidetti 1, Elisabetta Lanzoni 1, Caterina Pazzeschi 1, Catia Corsini 1

CASO CLINICO

Descriviamo il caso di un uomo di 47 anni 
con insufficienza intestinale cronica benigna 
(IICB) da intestino corto (Short Bowel Syn-
drome, SBS) post-chirurgico, secondaria ad 
ischemia dell’arteria mesenterica superiore. 
In seguito alla comparsa di addome acuto 
per infarto intestinale mesenterico massivo, 
il paziente era stato sottoposto a resezione 
di circa 120 cm di ileo e del colon destro, 
con confezionamento di ileo-colon trasver-
so, anastomosi e disostruzione dell’arteria 
mesenterica superiore. In seconda giorna-
ta post-operatoria, a causa dell’estensione 
dell’infarto intestinale provocato da re-
trombosi dell’arteria mesenterica, veniva 
sottoposto a reintervento con ulteriore rese-
zione del tenue residuo, con risparmio della 
sola prima porzione digiunale e riconfezio-
namento dell’anastomosi digiuno-colica 
termino-laterale.

L’anamnesi patologica evidenziava: dia-
bete mellito di tipo 1 complicato da ne-
fropatia protidodisperdente, obesità di tipo 
addominale, dislipidemia, ipotiroidismo au-

Sindrome dell’intestino corto: 
gestione clinica

Abstract
The management of a case of intestinal failure due to Short Bowel Syndrome (SBS) is described. 
Patients’ care needs an expert multidisciplinary approach. Published data have demonstrated 
that the lack of a specialist staff is a risk factor for patients’ death. The creation of networks 
linking non-specialist doctors with dedicated centers is recommended.

Keywords: Short Bowel Syndrome, intestinal failure, home parenteral nutrition, intestinal 
transplantation, nutritional status
Short Bowel Syndrome: clinical management
CMI 2008; 2(4): 159-168

1 Centro Regionale 
di Riferimento per 
insufficienza intestinale 
cronica benigna

 Azienda Ospedaliero-
Universitaria di Bologna, 
Policlinico S. Orsola 
Malpighi

 Corresponding author
 Prof. Loris Pironi
 Centro Regionale 

di Riferimento per 
insufficienza intestinale 
cronica benigna

 Policlinico S. Orsola 
Malpighi

 Via Massarenti 9
 40138 – Bologna
 Tel/Fax: 051.636.30.73
 loris.pironi@unibo.it

Perché descriviamo questo caso?
Per conoscere la gestione della sindro-
me da intestino corto secondo le attuali 
linee guida

Caso clinico



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Sindrome dell’intestino corto: gestione clinica

Per la realizzazione del secondo obiettivo 
sono stati effettuati:

studi di bilancio energetico, idrico ed  y
elettrolitico;
valutazione integrata dello stato di nu- y
trizione.

Tipo anatomico di SBS, lunghezza e 
integrità dell’intestino residuo

Questo parametro esprime le potenzialità 
dell’intestino residuo di recuperare le fun-
zioni perse con la resezione. 

Il paziente aveva una SBS di tipo 2 [1,2], 
ovvero un’ampia resezione del tenue e del co-
lon con anastomosi digiuno-colon trasverso 
(Figura 1). Per la misurazione della lunghez-
za del tenue residuo a partire dal Treitz si è 
fatto riferimento alla misurazione effettuata 
dal chirurgo in sede operatoria, che indicava 
la presenza di circa 30-40 cm di digiuno, ed 
è stato effettuato un Rx tenue frazionato che 
ha evidenziato un digiuno residuo di circa 
50-60 cm (Figura 2). Per la misurazione del 
colon residuo si è fatto riferimento ai criteri 
di Cummings [3], in base ai quali risultava 
in sede il 57% del colon, rappresentato da 
parte del colon traverso e da discendente, 
sigma e retto. Il referto operatorio e quello 
radiologico descrivevano come integri sia il 
tenue che il colon residui.

I dati di letteratura [2,4] indicano che nel-
la SBS di tipo 2 la lunghezza di tenue resi-
duo oltre il Treitz necessaria per raggiungere 
l’autonomia nutrizionale, in assenza di pato-
logie, deve essere superiore a 60 cm. Quin-
di il paziente aveva una possibilità, peraltro 
borderline, di pieno recupero funzionale. 

Tempo intercorso dall’intervento 
chirurgico di resezione intestinale

Questo parametro può essere considerato 
un indicatore indiretto del grado di adatta-
mento post-operatorio raggiunto dall’inte-
stino residuo, a sua volta indicativo del grado 
di recupero funzionale. Nel 90% dei pazienti 
con SBS tale recupero è massimo entro 2 
anni dall’intervento [2,5] .

Al momento della nostra osservazione il 
paziente era quindi in una fase precoce di 
adattamento intestinale, caratterizzata da 
diarrea grave e da necessità di integrazione 
nutrizionale per via venosa.

Concentrazione plasmatica di citrullina

La citrullina è un aminoacido non pro-
teico prodotto quasi esclusivamente dagli 
enterociti e non metabolizzato dal fegato. 
La concentrazione plasmatica di citrullina 
è considerata un marker biochimico della 
massa enterocitaria. Il valore soglia della 
citrullinemia, in grado di differenziare l’II-
CB reversibile da quella irreversibile, è 20 
µmol/l [6]. All’ingresso nel nostro reparto il 
valore di citrullinemia era di 8 µmol/l. Suc-
cessive valutazioni sono state programmate 
ogni 6 mesi contemporaneamente agli studi 
di bilancio.

Studi di bilancio energetico, idrico ed 
elettrolitico

Gli studi di bilancio sono finalizzati alla 
definizione del programma nutrizionale.

Il bilancio energetico prevede la valuta-
zione dell’apporto alimentare, l’analisi del-

Figura 1
Tipi anatomici 
di intestino corto. 
Modificata da [1,2]

Tipo 3Tipo 2Tipo 1



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L. Pironi, M. Guidetti, E. Lanzoni, C. Pazzeschi, C. Corsini

l’assorbimento intestinale e la misurazione 
del consumo energetico. L’ apporto viene 
valutato attraverso la registrazione per 7 
giorni dei consumi alimentari tramite un 
diario autocompilato dal paziente. Il dia-
rio viene poi validato tramite colloquio con 
la dietista. L’apporto giornaliero medio di 
energia e nutrienti viene calcolato utiliz-
zando un software dedicato. L’assorbimento 
intestinale viene studiato misurando l’assor-
bimento lipidico, il cui meccanismo è più 
complesso rispetto a quello delle proteine e 
dei carboidrati. Poiché il malassorbimento 
lipidico è mediamente maggiore di circa il 
7-10% rispetto a quello degli altri macronu-
trienti [7], l’assorbimento energetico totale 
viene da noi calcolato aumentando del 7% 
o del 10% l’assorbimento lipidico misurato, 
a seconda che la SBS sia in fase precoce o 
tardiva di adattamento. L’assorbimento li-
pidico viene calcolato come percentuale dei 
lipidi della dieta:

% assorbimento = lip. assunti - lip. escreti
lip. assunti

 x 100

Per il test il paziente compila il diario ali-
mentare, oppure segue una dieta con 100 
g/die di lipidi, e raccoglie le feci durante 
gli ultimi 2-3 giorni dello studio (i giorni 
dipendono dal tipo di SBS). L’analisi dei 
lipidi fecali viene fatta con la metodica di 
Van De Kamer [8]. Il consumo energetico 
viene calcolato attraverso formule teoriche 
e misurato per mezzo della calorimetria in-
diretta e dell’holter metabolico delle 24 ore. 
Con la formula di Harris-Benedict [9] si 
calcola il metabolismo basale teorico (Basal 
Energy Expenditure, BEE). La calorimetria 
indiretta, attraverso la misura del consumo 
di ossigeno e della produzione di anidride 
carbonica nell’espirato, misura il fabbisogno 
energetico a riposo (Resting Energy Expen-
diture, REE), che normalmente rappresenta 
il BEE aumentato del 10%. Il fabbisogno 
energetico totale (Total Energy Expenditure, 
TEE) può essere calcolato moltiplicando il 
BEE o il REE per un fattore di attività fisica 
ed aumentato di un 10% dovuto all’azione 
dinamico-specifica degli alimenti, oppure 
può essere misurato con l’holter metabolico 
(Armband). Il bilancio energetico, espresso 
in kcal/24 ore, viene calcolato sottraendo al 
TEE la quota calorica introdotta per os ef-
fettivamente assorbita:

Bilancio 
energetico = TEE - ( Apporto alimentare  x % assorbimento )

Per il bilancio idrico gli apporti vengono 
calcolati misurando i liquidi introdotti con 
le bevande e gli alimenti, l’acqua metabo-
lica (prodotta dal metabolismo dei macro-
nutrienti) e gli eventuali liquidi introdotti 
per via venosa. La valutazione delle perdite 
richiede la misura della diuresi, dell’acqua 
persa attraverso il tratto gastrointestinale e 
il calcolo della perspiratio. Per gli elettroliti 
non viene eseguito un vero studio di bilancio, 
data la difficoltà logistico-analitica di valu-
tare gli apporti. È tuttavia possibile valutare 
le perdite misurando la loro concentrazione 
nelle urine, nell’acqua fecale e negli altri li-
quidi persi attraverso l’apparato digerente.

Valutazione integrata dello stato 
di nutrizione (calorico-proteica,  
idrica ed elettrolitica)

La valutazione dello stato di nutrizione 
(SN) serve per verificare l’efficacia della te-
rapia nutrizionale. 

Lo SN calorico-proteica e lo stato di 
idratazione si valutano tramite gli indici 
antropometrici, le proteine plasmatiche, la 
forza muscolare volontaria [10], la bioim-
pedenziometria (BIA) [11]. Gli indici an-
tropometrici utilizzati sono: il peso corpo-
reo, l’indice di massa corporea [BMI = peso 
(kg) / altezza(m)2], la plica tricipitale (TSF) 

Figura 2
Radiografia 
dell ’intestino residuo  
con pasto baritato



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Sindrome dell’intestino corto: gestione clinica

e l’area della sezione muscolare del braccio 
(AMA), questi ultimi indicativi rispettiva-
mente della massa grassa e della massa ma-
gra muscolare. Il BMI perde di accuratezza 
quando vi è una ritenzione generalizzata o 
localizzata di liquidi, mentre l’accuratezza di 
tutti i parametri antropometrici viene modi-
ficata in condizioni di alterato stato di idra-
tazione. Le proteine plasmatiche utilizzate 
sono l’albumina e la prealbumina, proteine 
di sintesi epatica, rispettivamente a lunga 
(20 giorni) e breve (2 giorni) emivita. La loro 
concentrazione risente di numerosi fattori, 
non solo nutrizionali (alterazioni dello stato 
di idratazione, flogosi, insufficienza epatica, 
insufficienza renale, ecc.), dei quali si deve 
tener conto nell’interpretazione del loro si-
gnificato come marker nutrizionali. La forza 
muscolare volontaria è un indice funzionale 
di SN calorico-proteica. Viene valutata mi-
surando la forza della stretta della mano, 
quindi dei muscoli flessori dell’avambraccio, 
tramite un dinamometro. La BIA consente di 
valutare la composizione corporea attraverso 
la misura dell’impedenza generata dall’oppo-
sizione al passaggio di una corrente elettrica 
alternata applicata al corpo umano. Il valore 
dell’impedenza può essere utilizzato in due 
diverse maniere, secondo il metodo classico e 
secondo l’analisi vettoriale (BIVA) [11]. Nel 
primo, attraverso l’uso di formule (validate 
per confronto con metodiche di riferimento 
comunemente accettate per determinare la 
composizione corporea), si ottiene una mi-
sura dei compartimenti corporei (in kg e in 
% rispetto al peso) secondo un modello ba-

sato sull’assunto che l’idratazione della massa 
magra sia costante (73% della massa magra 
costituito da acqua). Poiché in varie condi-
zioni patologiche ciò può non essere vero, è 
stato proposto di utilizzare direttamente i va-
lori di resistenza e reattanza normalizzati per 
l’altezza del paziente e plottati su un piano 
cartesiano (R/h in ascissa e Xc/h in ordinata). 
I valori di riferimento per i vettori così indi-
viduati sono definiti nel piano dalle ellissi di 
tolleranza (al 50%, al 75% e al 95%) per una 
popolazione di soggetti sani (range di età 15-
85 anni; BMI 16-31), le quali indicano l’area 
del grafico in cui il vettore di impedenza di 
un soggetto con composizione corporea nella 
norma ha il 50%, il 75% e il 95% di probabilità 
di cadere (Figura 3)1. L’utilizzo contempora-
neo delle varie metodiche di valutazione dello 
SN permette di integrare le informazioni che 
ciascuna è in grado di fornire, aumentando 
l’accuratezza finale della valutazione.

1 Valori di riferimento: ellissi di tolleranza di una popolazione 
di soggetti sani (maschi e femmine italiani; età 16-85 anni; 
BMI 16-31). I vettori entro l’ellisse di tolleranza al 50% 
percentile indicano una composizione corporea nella norma, 
i vettori entro l’ellisse di tolleranza al 75% percentile indi-
cano una composizione corporea borderline. I vettori entro 
e oltre l’ellisse di tolleranza al 95% percentile indicano una 
composizione corporea francamente alterata: disidratazione 
(polo superiore dell’ellisse), ritenzione idrica (polo inferiore 
dell’ellisse), massa superiore alla norma (semiellisse sinistra) e 
massa corporea inferiore alla norma (semiellisse di destra).

 Follow-up: variazioni del vettore parallele all’asse maggiore 
indicano variazioni progressive dell’idratazione tissutale (di-
sidratazione nel caso il vettore cada al di fuori del polo supe-
riore, ritenzione idrica con edema evidente nel caso in cui cada 
oltre il polo inferiore). Variazioni del vettore parallele all’asse 
minore indicano variazioni di massa (aumento di massa verso 
sinistra, riduzione di massa verso destra). Traiettorie oblique 
indicano variazioni combinate di liquidi e massa

Figura 3
Andamento della 
composizione corporea, 
analizzata mediante 
BIVA, in un paziente 
(M, 46 anni) con 
intestino corto da 
infarto arterioso 
mesenterico
BIVA = analisi vettoriale 
della bioimpedenza

Xc/h = reattanza/altezza 

R/h = resistenza/altezza 
(tratto da [10]) 

1, 2, 3 = valutazioni eseguite 
rispettivamente a 1 mese, 
6 mesi e 12 mesi dalla 
resezione intestinale



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L. Pironi, M. Guidetti, E. Lanzoni, C. Pazzeschi, C. Corsini

La valutazione dello SN degli elettroliti 
si basa sulla determinazione della loro con-
centrazione plasmatica e della loro escre-
zione urinaria delle 24 ore. Quest’ultima è 
importante poiché, anche quando le concen-
trazioni plasmatiche sono nella norma, valori 
ridotti di escrezione urinaria possono essere 
indicativi di un iniziale deficit.

Gestione e andamento clinico durante la 
degenza e dopo la dimissione

All’ingresso il paziente presentava un peso 
di 92 kg (BMI 30,5). L’esame impedenzio-
metrico (BIA) mostrava una massa cellu-
lare attiva ridotta e un aumento dell’acqua 

extracellulare e della massa grassa. L’alvo era 
caratterizzato da diarrea acquosa.

Durante la degenza è stata avviata una te-
rapia farmacologica per il controllo della diar-
rea, con loperamide e inibitori della pompa 
protonica, ed è stata proseguita la rialimenta-
zione orale prescrivendo una dieta ipolipidica 
e povera in ossalati. Frutta e verdura erano 
consentite in quantità limitate, dando la pre-
ferenza a quelle ricche di fibre solubili. Veniva 
data la preferenza ai cibi solidi mentre si limi-
tava l’introduzione di liquidi, evitando quelli 
iperosmolari e quelli poveri di sali, entrambi 
responsabili di aumento della diarrea, e som-
ministrando una soluzione reidratante orale 
(ORS). Veniva inoltre impostata una nutri-

Tabella I
Andamento 
dell ’adattamento 
intestinale, del bilancio 
energetico e dello stato 
di nutrizione in un 
paziente (M, 46 anni) 
con intestino corto 
da infarto arterioso 
mesenterico
BEE = basal energy 
expenditure

TEE = total energy 
expenditure

Note: a) calcolato con la 
formula di Harris-Benedict, 
inserendo il peso relativo a un 
indice di massa corporea di 
25; b) calcolato moltiplicando 
il BEE per un fattore di 
attività pari a c) misurato con 
holter metabolico delle 24 
ore (Armband); d), attività 
invariata, è stato valido il 
valore misurato a 6 mesi; 
e) la % di malassorbimento 
aumenta con l’aumentare 
dell’apporto orale, anche se 
non proporzionalmente a esso

Mesi dalla resezione intestinale Valori  
normali

1 6 12

Adattamento intestinale
Indice di massa enterocitaria

citrullina plasmatica ( y µmol/l) 8 26 28
Bilancio energetico
Fabbisogno energetico (kcal/die)

basale (BEE) y 1.590a 1.590a 1.590a 
totale (TEE) y 1.908b 2.067c 2.067d 

Apporto alimentare orale
media diari alimentari (kcal/die) y 1.320 1.848 3.407
espresso come % del BEE y 83% 116% 214%
espresso come % del TEE y 69% 89% 165%

Assorbimento intestinale
lipidico (misurato, % della dieta) e y 27% 37% 48%
energetico (calcolato, +7% del lipidico) y 34% 44% 55%
espresso come % del TEE y 24% 39% 91%

Apporto con la nutrizione parenterale
per giorno di infusione (kcal/die)  y 1.342 1.084 930
giorni di infusione alla settimana (n.) y 7 7 4
espresso come % TEE settimanale y 70% 52% 26%

Stato di nutrizione calorico-proteica
Antropometria

peso (kg) y 87,3 90,4 94,0
indice di massa corporea (kg/m y 2) 28,8 29,9 31,0 19-25

Proteine viscerali
prealbumina plasmatica (mg/dl) y 18,1 21,4 24,2 > 17
albumina plasmatica (g/dl) y 2,6 2,8 3,6 >3,5

Bioimpedenziometria
massa grassa [kg (%)] y 22,4 (26) 19,2 (21) 22,2 (24) 17-21%
massa magra totale [kg (%)] y 64,6 (74) 70,8 (79) 71,8 (77) 79-83%
massa cellulare attiva [kg (%)] y 32,2 (37) 35,9 (40) 42,8 (46) 40-45%
acqua corporea totale [kg (%)] y 46,0 (53) 49,7 (55) 50,2 (53) 55-60%
acqua extracellulare [kg (%)] y 22,1 (48) 23,5 (47) 20,2 (40) 40-45%
acqua intracellulare [kg (%)] y 23,9 (52) 26,2 (53) 30,0 (60) 55-60%

Forza muscolare
dinamometria stretta della mano (kg) y 38,9 42,5 42,7 20,0-56,1



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164

Sindrome dell’intestino corto: gestione clinica

zione parenterale (NP), integrativa dell’ali-
mentazione orale ma ipocalorica rispetto al 
fabbisogno, mirata a ottenere un calo di peso 
attraverso la riduzione della massa grassa con 
conservazione della massa magra. 

Alla dimissione, dopo un mese di degenza, 
il peso era di kg 87 (BMI 28,8) e l’impeden-
ziometria evidenziava un aumento percentua-
le della massa cellulare attiva e una riduzione 
della massa grassa e dell’acqua extracellulare 
rispetto all’ingresso. Poiché il paziente si tro-
vava in una fase di precoce adattamento della 
funzione intestinale residua e l’alimentazio-
ne per os era ancora inferiore alla necessità 
energetica quotidiana, è stato impostato un 
programma di NP domiciliare (NPD), con 
miscela personalizzata, per mantenere lo SN 
e consentire il progressivo reinserimento del 
paziente nella vita lavorativa e sociale. Per la 
NPD è stato posizionato un catetere venoso 
centrale (CVC) tunnellizzato tipo Hickman; 
è stata prescritta una miscela personalizzata 
ed è stata programmata l’infusione quoti-
diana durante le 14 ore notturne. Sono state 
confermate le indicazioni farmacologiche e 
dietetiche attuate durante la degenza, inco-
raggiando l’iperfagia per i cibi solidi.

La Tabella I descrive l’adattamento intesti-
nale, il bilancio energetico, lo SN e la Figura 3 
descrive la composizione corporea a 1, 6 e 12 
mesi dalla resezione intestinale. Si osserva il 
precoce adattamento intestinale, avvenuto en-
tro il sesto mese post-resezione, espresso dal-
l’aumento della citrullinemia da 8 a 26 µmol/l 
e la successiva stabilizzazione del valore a 12 
mesi. Contemporaneamente si è verificato: 

il progressivo aumento dell’apporto ali- y
mentare orale, fino a sviluppare una iper-
fagia, a 12 mesi, che ha consentito di 
introdurre una quota energetica pari al 
214% del BEE; 
la riduzione del numero delle evacuazio- y
ni, da 5-6/die di feci acquose al momento 
della dimissione a 2-3/die di feci semili-
quide a 12 mesi, con progressivo aumento 
dell’assorbimento intestinale di energia 
che, a 12 mesi, raggiungeva quasi il 100% 
del TEE. Tale miglioramento ha consen-
tito una parallela diminuzione dell’appor-
to energetico attraverso la NPD fino allo 
svezzamento dalla stessa. 

Domande da porsi 
Quali sono i fattori predittivi di irrever- y
sibilità dell ’insufficienza intestinale nella 
sindrome da intestino corto?

Qual è il programma farmacologico-nu- y
trizionale necessario per mantenere un 
adeguato stato di nutrizione?

DISCUSSIONE

La lunghezza dell’intestino tenue nell’uo-
mo varia da 3 a 8 m. La SBS si sviluppa 
quando la lunghezza del tenue residuo è 
inferiore a 200 cm [12]. La SBS è la prin-
cipale causa di IICB nell’adulto, dove per 
IICB s’intende una condizione patologica 
caratterizzata dalla riduzione della massa 
intestinale funzionante sotto il minimo ne-
cessario per consentire una digestione e un 
assorbimento di nutrienti adeguati al man-
tenimento del normale stato di nutrizione 
[13]. Dal punto di vista fisiopatologico l’II-
CB riconosce altri 3 meccanismi principali: 
le alterazioni croniche della motilità intesti-
nale, le alterazioni diffuse e non reversibili 
della mucosa intestinale e le fistole intestinali 
[5,12]. Nell’adulto la SBS è essenzialmen-
te una condizione post-chirurgica dovuta a 
estese resezioni intestinali effettuate per in-
farto mesenterico, morbo di Crohn, volvolo 
intestinale, traumi accidentali o complicanze 
chirurgiche [12]. L’epidemiologia della SBS 
non è completamente nota. Facendo riferi-
mento alle casistiche di NPD si presume una 
prevalenza media di IICB di circa 5-6 casi 
per milione di abitanti, dei quali nell’adulto 
i tre quarti sono dovuti a SBS, con ampia 
variabilità tra i diversi paesi [12,14,15].

In base all’intestino residuo la SBS si clas-
sifica in 3 tipi anatomici (Figura 1): 

resezione di ampia parte del tenue e di  y
tutto il colon, con digiuno-stomia;
resezione di ampia parte del tenue e di  y
parte del colon, con anastomosi digiu-
no-colica; 
resezione di parte del tenue con anasto- y
mosi digiuno-ileale e conservazione della 
valvola ileo-cecale e del colon [1,2]. 
Successivamente alla resezione, l’intestino 

residuo va incontro a un fenomeno di adatta-
mento che consente il parziale o totale recu-
pero delle funzioni intestinali perse [12,16]. 
L’adattamento intestinale è rappresentato da 
una iperplasia della mucosa con aumento 
delle capacità assorbitive del tenue e da un 
aumento dell’assorbimento di acqua e sali, 
ma anche di energia, da parte del colon re-
siduo. L’adattamento è mediato dai nutrienti 
presenti nel lume intestinale, dalle secrezioni 



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165

L. Pironi, M. Guidetti, E. Lanzoni, C. Pazzeschi, C. Corsini

digestive e dai fattori neuroendocrini sia in-
testinali che sistemici. Si possono distinguere 
3 fasi dell’adattamento:

la prima, caratterizzata da diarrea severa  y
e scarso assorbimento, va da 1 a 3 mesi 
post-resezione; 
la seconda, associata a un miglioramento  y
dell’assorbimento con conseguente ridu-
zione della necessità di NPD, va da 4 a 
12 mesi; 
la terza, durante la quale l’adattamento  y
raggiunge il massimo grado, avviene in 
genere entro 24 mesi e può portare alla 
totale sospensione della NPD.
Il recupero delle funzioni intestinali da 

parte dell’intestino residuo può essere fa-
cilitato dalle modificazioni della dieta, dal-
la somministrazione di farmaci, nutrienti e 
ormoni con effetto specifico, dagli interventi 
chirurgici mirati ad aumentare la superficie 
di assorbimento e/o il tempo di contatto 
nutrienti-mucosa intestinale e infine dal ri-
corso al trapianto di intestino. La dieta deve 
rispettare alcune regole di base, le quali van-
no adattate alle esigenze del singolo paziente 
attraverso una stretta attività di counseling 
da parte di una dietista esperta (Tabella II) 
[12,17]. La loperamide, gli inibitori della 
pompa protonica, l’octreotide, la colestirami-
na e gli antibiotici sono utilizzati per ridurre 
le perdite e rallentare il transito intestinale 
[12,17]. La glutammina, aminoacido specifi-
co per gli enterociti, le fibre solubili dalle qua-
li dopo fermentazione intestinale originano 
gli acidi grassi a catena breve, specifici per i 
colociti, l’ormone della crescita e il glucagon-
like peptide 2 (non ancora in commercio) 
possono favorire l’adattamento. Gli studi non 
sono concordi sull’efficacia dei soli nutrienti, 
mentre l’efficacia degli ormoni sembra essere 
limitata al periodo di somministrazione. La 
scelta dei pazienti candidati al trattamento 

ormonale deve essere accurata poiché la som-
ministrazione dell’ormone della crescita può 
associarsi a effetti collaterali, i più frequenti 
dei quali sono la ritenzione idrica e una sin-
tomatologia artralgica-miopatica [18]. Le 
opzioni chirurgiche non trapiantologiche per 
migliorare le funzioni di una SBS consistono 
prevalentemente nell’allungamento dell’in-
testino con la procedura ideata da Bianchi, 
nel rallentamento del transito intestinale per 
mezzo della inversione di un’ansa intestina-
le e, più recentemente, nella enteroplastica 
trasversale seriata (Serial Transverse Entero-
plasty, STEP), che consente sia di allungare 
il tenue residuo sia di rallentare il transito 
intestinale [19,20]. Infine il ricorso al tra-
pianto di intestino è attualmente riservato 
ai pazienti nei quali la NPD fallisce (home 
parenteral nutrition failure) a causa dello 
sviluppo di complicanze che mettono a ri-
schio la vita del paziente (epatopatia cronica 
evolutiva, multiple trombosi venose profonde 
che limitano la possibilità di posizionamento 
di CVC, frequenti e gravi episodi di sepsi da 
CVC), oppure quando risulta inefficace nel 
mantenere un accettabile stato di nutrizione/
idratazione del paziente [5,14,21,22].

In base al grado di adattamento intesti-
nale raggiunto, l’IICB da SBS si differenzia 
in una forma reversibile e in una forma irre-
versibile. La prognosi di reversibilità/irre-
versibilità viene fatta tenendo conto di tre 
variabili, due cliniche e una biochimica: 

tipo anatomico di SBS, lunghezza e inte- y
grità dell’intestino residuo; 
tempo intercorso dall’esordio di SBS;  y
concentrazione plasmatica di citrullina.  y
La Tabella III riporta la lunghezza mini-

ma di intestino tenue necessaria, per ciascun 
tipo anatomico di SBS, perché vi sia una ele-
vata probabilità di svezzamento dalla NPD 
[2]. Riguardo al tempo, la probabilità di 

Nutrienti SBS con colon SBS senza colon

Carboidrati 50-60% delle calorie totali y
Preferire quelli complessi y
Limitarne gli zuccheri semplici y

40-50% delle calorie totali y
Preferire quelli complessi y
Ridurre al massimo gli zuccheri semplici y

Grassi 20-30% delle calorie totali y
è y  indicato l’uso di olio MCT
Assicurare un adeguato intake di acidi grassi essenziali y

30-40% delle calorie totali  y

Assicurare un adeguato intake di acidi grassi essenziali y

Proteine 20% delle calorie totali y 20% delle calorie totali y

Fibre Fibre solubili y Non essenziali y

Fluidi ORS (o bevande ipotoniche se presente tutto il colon) y ORS di solito necessarie y

Ossalati Ridurne l’apporto y Non necessaria alcuna restrizione y

Tabella II
Indicazioni dietetiche 
per pazienti con 
sindrome dell ’intestino 
corto. Modificata da 
[16]
SBS = short bowel syndrome

MCT = trigliceridi a catena 
media

ORS = soluzione reidratante 
orale



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Sindrome dell’intestino corto: gestione clinica

svezzamento dalla NPD con la sola terapia 
medica è inferiore al 10% se lo svezzamento 
non è avvenuto entro 2 anni dall’esordio del-
la SBS [2, 5]. Infine la citrullina plasmatica, 
aminoacido non essenziale, prodotto prin-
cipalmente dagli enterociti, non utilizzato 
dal fegato e non incorporato nelle proteine. 
La citrullina viene per la maggior parte con-
vertita in arginina a livello renale. Per questi 
motivi la citrullinemia viene utilizzata come 
indicatore di funzionalità della massa ente-
rocitaria [23,24]. Crenn ha dimostrato che, 
in pazienti con SBS e normale funzionalità 
renale, la citrullinemia correla positivamente 
con la lunghezza dell’intestino residuo e con 
il grado di adattamento. Per un valore soglia 
(cut-off ) di 20 µmol/l, la citrullinemia, va-
lutata nei due anni successivi alla resezione, 
ha una sensibilità del 92% e una specificità 
del 90% come fattore prognostico di SBS 
non reversibile [6].

Una volta verificata la necessità di un pro-
gramma di NPD in un paziente con SBS, si 
deve definire la quantità minima di NPD 
necessaria, sia per evitare un eccesso di ali-
mentazione endovenosa sia per favorire lo 

Punti chiave e raccomandazioni
La prognosi di reversibilità della insufficienza intestinale cronica benigna (IICB) nella  y
sindrome da intestino corto (Short Bowel Syndrome, SBS) si basa su tre variabili: 

tipo anatomico di SBS, lunghezza e integrità dell ’intestino residuo  y
tempo intercorso dall ’esordio della SBS  y
concentrazione plasmatica di citrullina y

La massima probabilità di reversibilità si ottiene applicando specifici protocolli di terapia  y
nutrizionale, farmacologica e chirurgica
Studi di bilancio e valutazioni integrate dello stato di nutrizione sono indispensabili per  y
pianificare e verificare l ’efficacia dei protocolli terapeutici
La complessità della IICB e la grande variabilità da caso a caso richiedono l ’integrazione  y
di specifiche competenze medico-chirurgiche
I dati di letteratura evidenziano che l ’efficacia, la sicurezza e la tempestività dei tratta- y
menti sono proporzionali all ’esperienza del centro medico-chirurgico;
Poiché la rarità della IICB rende difficile lo sviluppo di una esperienza clinica efficace, è  y
raccomandata la creazione di reti che facilitino la collaborazione con centri dedicati

Tabella III
Lunghezza 
dell ’intestino residuo 
associata a elevata 
probabilità di 
IICB irreversibile 
(dipendenza 
permanente dalla 
nutrizione parenterale 
domiciliare) nelle 3 
tipologie di intestino 
corto
* dal Treitz (elaborato da [1,2])

** secondo Cummings (da [3])

Tipo di intestino corto

1 2 3

Tenue residuo (cm)* <100 <60 <35
<100  

(se è presente 
danno di mucosa)

<100  
(se è presente 

danno di mucosa)

Colon residuo (%)** 0% 50% 100%
Presenza di valvola 
ileo-cecale

No No Si

svezzamento dalla NPD. Per ottenere questo 
risultato si applicano due regole: 

evitare l’uso esclusivo della NPD; 1. 
implementare il massimo utilizzo della 2. 
nutrizione orale. 

L’obiettivo nutrizionale della NPD è 
quello di raggiungere/mantenere lo stato di 
nutrizione il più vicino possibile alla norma 
e compatibile con l’efficienza fisica del pa-
ziente, evitando comunque un sovraccarico 
nutrizionale nel corso della singola giornata 
di infusione (in genere non superando un 
apporto energetico per infusione pari a 1,3 
volte il BEE). L’obiettivo dell’alimentazione 
orale è stimolare l’iperfagia. L’assorbimento 
dei macronutrienti anche di un SBS ultra-
corto non è mai del tutto trascurabile. Nei 
pazienti con SBS l’aumento dell’intake ora-
le sino a 2-3 volte il BEE può portare a un 
aumento significativo del bilancio calorico e 
allo svezzamento dalla NPD, anche nei pa-
zienti con un intestino residuo di lunghezza 
bordeline [2,4,7,25]. Gli studi di bilancio 
e la valutazione dello stato di nutrizione 
sono indispensabili poiché sono rispettiva-
mente il mezzo e l’indicatore per pianificare 
e verificare il raggiungimento degli obbiettivi 
nutrizionali.

Poiché i dati epidemiologici dimostrano 
che il successo del trattamento della IICB, 
come efficacia (stato di nutrizione e qualità 
di vita), sicurezza (morbidità e mortalità) 
e tempestività delle misure prese, dipende 
dall’esperienza dell’équipe medico-chirur-
gica che segue il paziente, viene raccoman-
data la creazione di reti che consentano un 
facile collegamento con i centri specialistici 
dedicati [26,27].



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L. Pironi, M. Guidetti, E. Lanzoni, C. Pazzeschi, C. Corsini

BIBLIOGRAFIA
1. Carbonnel F, Cosner J, Chevret S, Beaugerie L, Ngo Y, Malafosse M et al. The role of anatomic 

factors in nutritional autonomy after extensive small bowel resection. JPEN J Parenter Enteral Nutr 
1996; 20: 275-80

2. Messing B, Crenn P, Beau P, Boutron-Ruault M, Rambaud J, Matuchansky. Long-term survival and 
parenteral nutrition dependence in adult patients with the short bowel syndrome. Gastroenterology 
1999; 117: 1043-50

3. Cumming JH, James WP, Wiggins HS. Role of colon in ileal-resection diarrhoea. Lancet 1973; 17: 
344-7

4. Messing B, Joly F. Guidelines for the management of home parenteral support in adult chronic 
intestinal failure patients. Gastroenterology 2006; 130: S43-S51

ALGORITMO GESTIONALE DELLA INSUFFICIENzA INTESTINALE CRONICA 
BENIGNA (IICB) DA INTESTINO CORTO (SBS)

Prognosi di reversibilità
Avvio programma farmacologico nutrizionale

Esordio di IICB da SBS

è probabile la reversibilità della IICB  
con la sola terapia medica?

SI NO

Ridefinizione periodica del 
fabbisogno minimo di NPD

Stop NPD

Intervento

è probabile la  
reversibilità dopo chirurgia 

non trapiantologica?

Reversibilità raggiunta?

SI

SI

NO

Continua NPD

Fallimento NDP?

Trapianto di intestino

SI

Stop NPD

SI

NO

Reversibilità raggiunta?



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168

Sindrome dell’intestino corto: gestione clinica

5. Pironi L, Forbes A, Joly F, Colomb V, Lyszkowska M, Van Gossum A et al. Survival of patients 
identified as candidates for intestinal transplantation: a 3-year prospective follow-up. Gastroenterology 
2008; 135: 61-71

6. Crenn P, Coudray-Lucas C, Thuillier F, Cynober L, Messing B. Postabsorptive plasma citrulline 
concentration is a marker of absorptive enterocyte mass and intestinal failure in humans. 
Gastroenterology 2000; 119: 1496-505

7. Crenn P, Marin N, Joly F, Penven S, Thuillier F, Messing B. Net digestive absorption and adaptive 
hyperphagia in adult short bowel patients. Gut 2004; 53: 1279-86

8. Van de Kamer JH, Huihink H, Weyers HA. Rapid method for determination of fat in faeces. J Biol 
Chem 1949; 177: 347-55

9. Harris J, Benedict F. A biometric study of basal metabolism in man. Washington DC: Carnegie 
Institution, 1919; pp. 40-4

10. Società Italiana di Nutrizione Artificiale e metabolismo. Linee guida per la Nutrizione Artificiale 
Ospedaliera: valutazione nutrizionale. Rivista Italiana di Nutrizione Parenterale ed Enterale (RINPE) 
2002; 20: S9-S11

11. Piccoli A, Pillon M, Dumler F. Impedance vector distribution by sex, race, body mass index, and 
age in the United States: standard reference intervals as bivariate Z scores. Nutrition 2002; 18: 
153-67

12. Buchman AL, Scolapio J, Fryer J. AGA technical review on short bowel syndrome and intestinal 
transplantation. Gastroenterology 2003; 124: 1111-34

13. Fleming CR, Remington M. Intestinal failure. In: Hill GI (a cura di). Nutrition and the surgical 
patient, clinical surgery international. Edinburgh: Churchill-Livingstone, 1981; Vol. 2, pp. 219-35

14. Pironi L, Hebuterne X, Van Gossum A, Messing B, Lyszkowska M, Colomb V et al. Candidates 
for intestinal transplantation: a multicenter survey in Europe. Am J Gastroenterol 2006; 101: 
1633-43

15. Pironi L, Candusso M, Biondo A, Bosco A, Castaldi P, Contaldo F et al. Prevalence of home artificial 
nutrition in Italy in 2005: a survey by the Italian Society for Parenteral and Enteral Nutrition 
(SINPE). Clin Nutr 2007; 26: 123-32

16. Pironi L, Paganelli GM, Miglioli M, Biasco G, Santucci R, Ruggeri E et al. Morphologic and 
cytoproliferative patterns of duodenal mucosa in two patients after long-term total parenteral 
nutrition: changes with oral refeeding and relation to intestinal resection. J Parenter Enteral Nutr 
1994; 18: 351-4

17. Matarese LE, O’Keefe SJ, Kandil HM, Bond G, Costa G, Abu-Elmagd K. Short bowel syndrome: 
clinical guidelines for nutrition management. Nutr Clin Pract 2005; 20: 493-502

18. Steiger E, DiBaise JK, Messing B, Matarese LE, Blethen S. Indications and recommendations for 
the use of recombinant human growth hormone in adult short bowel syndrome patients dependent 
on parenteral nutrition. J Clin Gastroenterol 2006; 40: S99-106

19. Bianchi A. From the cradle to enteral autonomy: the role of autologous gastrointestinal reconstruction. 
Gastroenterology 2006; 130: S138-46

20. Modi BP, Javid PJ, Jaksic T, Piper H, Langer M, Duggan C, Kamin D, Kim HB. International 
STEP Data Registry. First report of the international serial transverse enteroplasty data registry: 
indications, efficacy, and complications. J Am Coll Surg 2007; 204: 365-71

21. American Gastroenterological Association medical position statement: short bowel syndrome and 
intestinal transplantation. Gastroenterology 2003; 124: 1105-10 

22. Lauro A, Zanfi C, Ercolani G, Dazzi A, Golfieri L, Amaduzzi A et al. Italian experience in 
adult clinical intestinal and multivisceral transplantation: 6 years later. Transplant Proc 2007; 
39: 1987-91

23. Pironi L, Lauro A, Spinucci G, Guidetti MC, Piazzi S, D’Errico A et al. Plasma citrulline in short 
bowel syndrome and intestinal transplantation. Clin Nutr 2005; 24: 630 

24. Pironi L, Guidetti M, Lauro A, Pinna AD. Role of citrulline in rejection monitoring after bowel 
transplantation. Curr Opin Organ Transplant 2006; 11: 256-62

25. Messing B, Pigot F, Rongier M, Morin MC, Ndeindoum U, Rambaud JC. Intestinal absorption of 
free oral hyperalimentation in the very short bowel syndrome. Gastroenterology 1991; 100: 1502-8

26. Pironi L, Paganelli F, Labate AM, Merli C, Guidetti C, Spinucci G et al. Safety and efficacy of 
home parenteral nutrition for chronic intestinal failure: a 16-year experience at a single centre. Dig 
Liver Dis 2003; 35: 314-24

27. Beath S, Pironi L, Gabe S, Horslen S, Sudan D, Mazeriegos G et al. Collaborative strategies to 
reduce mortality and morbidity in patients with chronic intestinal failure including those who are 
referred for small bowel transplantation. Transplantation 2008; 85: 1378-84


