©SEEd Tutti i diritti riservati Clinical Management Issues 2011; 5(2) 69 Clinical Management Issues flaccida accompagnati da disturbi della sen- sibilità e perdita del controllo degli sfinteri [5]. Ciascun episodio era preceduto da un attacco asmatico acuto e improvviso. Dal punto di vista laboratoristico si riscontrava un elevato livello di IgE, e i prick test risul- tavano fortemente positivi al Dermatopha- goides farinae e al polline. Un episodio analogo è stato riportato da Horiuchi e collaboratori in una ragaz- za di 22 anni che aveva presentato una paralisi flaccida acuta dopo un episodio asmatico [14]. IntroduzIone La sindrome di Hopkins è un’affezione apparentemente rara che interessa le cellule delle corna anteriori della colonna verte- brale coinvolte in seguito a un attacco di asma [1-4]. La malattia è poco nota e fu descritta per la prima volta da Hopkins nel 1974 con un quadro sintomatologico simil- poliomielite [4]. La sindrome di Hopkins, denominata anche amiotrofia asmatica, colpisce in egual misura entrambi i sessi e tutte le età, con prevalenza in età infantile. Si manifesta con paralisi flaccida a insorgenza acuta a breve distanza di tempo da un attacco asmatico (Tabella I) [5-13]. CaratterIstIChe della sIndroMe dI hopkIns e dIagnosI dIfferenzIale Di recente abbiamo osservato tale affe- zione in una ragazza di 13 anni che aveva presentato quattro episodi acuti di paralisi Corresponding author Piero Pavone MD UO Pediatria Azienda Ospedaliera Universitaria OVE-Policlinico Via Plebiscito 759 Catania, Italia ppavone@unict.it Caso clinico abstract Hopkins’ syndrome is a rare disease that affects the anterior horn of the spinal cord after an acute episode of asthma in children with atopic disease. A viral infection or immunological suppression in atopic subjects might be the cause of occurrence of this syndrome, although the mechanism due to the etiopathogenesis of the disease still remains unknown.In general, this disease is manifested by a few days to a few weeks after an acute asthma attack, with flaccid paralysis of one or more limbs and in some cases residual muscle atrophy. The response to corticosteroid therapy is good and rare the possibility of recurrence. Keywords: Hopkins’ syndrome, asthmatic amyotrophy, asthma, childhood Hopkins’ syndrome CMI 2011; 5(2): 69-71 1 Dipartimento di Pediatria e Neurologia pediatrica, Azienda Ospedaliera Universitaria OVE- Policlinico, Università di Catania Maria Roberta Longo 1, Raffaele Falsaperla 1, Catia Romano 1, Eleonora Passaniti 1, Piero Pavone 1 sindrome di hopkins età 1-13 anni esordio Dopo un attacco asmatico acuto: latenza da 1 a 18 giorni y Dolore lieve: arti, collo o meningismo y Debolezza a esordio rapido y debolezza Singolo arto, asimmetrica, più spesso prossimale che distale y Gravità: da lieve a severa y Braccia o gambe y sensibilità Normale Csf Pleiocitosi ± aumento delle proteine MrI Può mostrare un segnale (T2) alla colonna vertebrale prognosi Paralisi permanente tabella I Caratteristiche della sindrome di Hopkins CSF = liquor cefalorachidiano; MRI = risonanza magnetica per imaging ©SEEd Tutti i diritti riservati Clinical Management Issues 2011; 5(2)70 Sindrome di Hopkins tia colpisce preferenzialmente le corna poste- riori del midollo spinale; si presenta, dunque, con parestesie e/o distesie nelle parti distali dei quattro arti. La sindrome di Hopkins e la mielite atopica differiscono l’una dall’al- tra per l’età di insorgenza, le manifestazioni neurologiche e soprattutto per la sede del difetto a livello del midollo spinale (Tabella II). Tuttavia, in entrambe le malattie la condi- zione d’esordio è similare poiché in ambedue il momento suggestivo della malattia è dato dalla comparsa della mielite in presenza di un disordine atopico. Tuttavia queste due forme possono avere dei punti in comune. Infatti Kira e colleghi hanno descritto 22 pazienti con una mielite di eziologia sconosciuta e una diatesi atopica, cinque dei quali hanno svilup- pato un’amiotrofia focale in uno o due arti [9]. In questo caso potrebbe esistere un legame tra la mielite atopica e la sindrome di Hopkins, in quanto entrambe potrebbero essere dovute a un meccanismo allergico secondario a una cross-reattività tra un allergene e il sistema nervoso centrale e/o periferico. ConClusIonI L’amiotrofia post-asmatica o sindrome di Hopkins può esordire in modo acuto nella maggior parte dei pazienti durante la pu- bertà e determina un quadro clinico simil- mielite trasversa. La debolezza agli arti, i disturbi sensitivi, le disfunzioni sfinteriche e vescicali e i dolori alla schiena si presen- tano con estrema variabilità. Gli arti supe- riori sono coinvolti nella minoranza dei casi e ciò dipende dal livello del midollo spinale interessato. Nella maggior parte dei pazien- ti la sensibilità si riduce notevolmente al di sotto del metamero coinvolto. Nel caso da noi precedentemente descritto [5] abbiamo constatato inoltre che un dato costante di laboratorio è la presenza di iperIgE. Da ciò è possibile dedurre che l’asma che precede la paralisi nella sindrome di Hopkins è con- siderato atopico. Per il clinico che deve attuare un percorso terapeutico corretto, davanti a un paziente con paralisi flaccida è fondamentale elicita- re i riflessi osteotendinei (ROT). L’assenza dei ROT farà orientare verso una forma neuropatica acquisita come la sindrome di Guillain-Barré. La diagnosi differenziale comprende, oltre alla mielite post-infettiva nella forma tipica, la mielite atopica il cui quadro clinico si so- vrappone alla SH, anche se spesso vi è una Un’infezione virale o una soppressione immunologica in un soggetto atopico po- trebbero essere la causa patogenetica dell’in- sorgenza di tale sindrome, sebbene il mec- canismo eziopatogenetico rimanga ancora sconosciuto [10-13]. La diagnosi è prevalentemente clinico- anamnestica: il decorso acuto della paralisi flaccida e il precedente episodio asmatico sono di notevole orientamento diagnostico. La diagnosi differenziale si effettua con la poliradicoloneurite demielinizzante acuta o sindrome di Guillain-Barrè, che è la for- ma più frequente di neuropatia acuta in età pediatrica. Alla base di questa affezione vi è un processo di demielinizzazione immuno- mediata dei nervi periferici che interessa anche le radici nervose all’emergenza del mi- dollo spinale in seguito a un evento infettivo. Anche in questa affezione l’esordio è acuto: si nota l’improvvisa comparsa di debolezza muscolare inizialmente distale e simmetrica che progredisce fino alla paralisi. L’anamnesi dell’evento infettivo e la dissociazione albu- mino-citologica all’esame liquorale consen- tono una facile diagnosi differenziale con la sindrome di Hopkins (SH) [10-15]. Una patologia con amiotrofia e caratteri- stiche cliniche simili alla SH è la malattia di Hirayama (MH) [13], la cui peculiarità è lo spostamento in avanti del midollo spinale sul collo con flessione epidurale posteriore e dilatazione venosa. Quindi una RMN ence- falo e midollo è considerata specifica per la malattia di Hirayama [13,14]. Alcuni Autori hanno descritto la MH associata ad allergia delle alte vie respiratorie [16], mentre altri hanno riportato [17] tale affezione associata a un aumento delle IgE totali. Un’entità clinica similare alla sindro- me di Hopkins è la mielite atopica (MA) [11,12,16]. La mielite atopica è una forma di mielite che si presenta in quei pazienti che soffrono di patologie atopiche, quali la der- matite atopica, la rinite allergica. Tale malat- Ma sh Mh Età di esordio (anni) 20 2-15 10 Sesso F M M Esordio Acuto Acuto Cronico Decorso clinico Fluttuante ? Progressivo Sintomo predominante Deficit sensitivo Deficit sensitivo Ipotonia/ipotrofia Ipotonia/ipotrofia Localizzazione Radici posteriori Radici anteriori Radici anteriori Neuropatologia Eosinofilia ? 2° motoneurone tabella II Criteri di diagnosi differenziale tra mielite atopica (MA), malattia di Hirayama (MH) e sindrome di Hopkins (SH) ©SEEd Tutti i diritti riservati Clinical Management Issues 2011; 5(2) 71 M. R. Longo, R. Falsaperla, C. Romano, E. Passaniti, P. Pavone dIsClosure Gli Autori dichiarano di non avere conflit- ti di interesse di natura finanziaria in merito ai temi trattati nel presente articolo. dermatite atopica associata e nella maggior parte dei casi le manifestazioni dolorose pre- valgono su quelle motorie; inoltre non sempre è presente il link temporale tra l’insorgenza dell’asma e le manifestazioni neurologiche. BIBlIografIa Hopkins IJ. A new syndrome: poliomyelitis-like illness associated with acute asthma in childhood. 1. Aust Paediatr J 1974; 10: 273-6 Ilett SJ, Pugh RJ, Smithells RW. Poliomyelitis-like illness after acute asthma. 2. Arch Dis Child 1977; 52: 738-40 Shapiro GG, Chapman JT, Pierson WE, Bierman CW. Poliomyelitis like illness after acute 3. asthma. J Pediatr 1979; 94: 767-8 Hopkins IJ, Shield LK. Poliomyelitis-like illness associated with asthma in childhood. 4. Lancet 1974; 1: 760 Pavone P, Longo MR, Scalia F, Polosa R, Kira J, Falsaperla R. 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J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005; 76: 132 Prescrizione off-label: un’assunzione di responsabilità Maria Rosa Luppino 1 Sifilide congenita in una bambina di due mesi Daniele Serranti 1, Danilo Buonsenso 1, Piero Valentini 1 Un caso di iperinflazione polmonare nello scompenso cardiaco cronico: il ruolo della terapia diuretica e della riabilitazione cardiorespiratoria Claudio Di Gioia 1, Giuseppe De Simone 1, Antonio Di Sorbo 1, Gabriele Borzillo 1, Giovanni D’Addio 1, Alessandro Ciarimboli 1, Ilernando Meoli 2, Massimo Romano 3, Andrea Bianco 4 Possibili implicanze genetiche nella risposta alla terapia di resincronizzazione biventricolare in un paziente affetto da scompenso cardiaco Natalia Pezzali 1, Marco Metra 1, Livio Dei Cas 1 Sindrome di Hopkins Maria Roberta Longo 1, Raffaele Falsaperla 1, Catia Romano 1, Eleonora Passaniti 1, Piero Pavone 1