ecj 4 2009:ecj 4 2009.qxd Un caso di pannicolite mesenterica Molteplici passaggi in DEA prima di una diagnosi definitiva ed un trattamento appropriato Giovanni Volpicelli, Walter Saracco* Medicina d’Urgenza, Ospedale S. Luigi Gonzaga, Orbassano (TO) *Medicina d’Urgenza, Ospedale Generale di Asti SINTESI La pannicolite mesenterica è una rara malattia carat- terizzata da episodi ricorrenti di dolore addominale acuto, il cui riconoscimento in DEA è importante per evitare un trattamento aggressivo chirurgico non ne- cessario. In questo articolo viene descritto un caso di questa malattia. Il paziente di 73 anni, si era presen- tato nel nostro DEA lamentando dolore addominale acuto, febbre ed un prolungamento del tempo di trom- boplastina parziale attivato. Il paziente aveva una sto- ria di molteplici accessi in DEA sempre per gli stessi sintomi, che regredivano poi alquanto rapidamente. I risultati della TAC addome e della laparoscopia dia- gnostica con biopsia eseguita dopo il ricovero, sono sta- ti determinanti nel raggiungere la corretta diagnosi ed instaurare un adeguato trattamento. Questo resoconto è completatato da una breve analisi della letteratura sull’argomento, che permette di valutare quanto è ad oggi conosciuto su diagnosi e terapia della pannicolite mesenterica. Infine verrà sinteticamente discussa una possibile ipotesi patogenetica. Caso clinico Un uomo di 73 anni si presentava presso il nostro DEA con una storia di episodi ricorrenti di dolore addominale acuto con febbre e brividi. Tali sinto- mi lo avevano portato a presentarsi più volte in passato al Pronto Soccorso. In tali occasioni, il qua- dro clinico acuto caratterizzato da dolore addomi- nale e febbre durava solo poche ore, lasciando suc- cessivamente il paziente in condizioni di relativo benessere. La sua anamnesi remota per il resto era significativa solo per un episodio di malaria in età pediatrica. Al momento dell’accesso presso il no- stro DEA, il paziente accusava dolore acuto a cari- co del fianco e della fossa iliaca a sinistra, con una temperatura corporea di 38°C. La pressione arte- riosa, le frequenze cardiaca e respiratoria erano nel range di normalità. All’esame fisico dell’addome, non erano presenti segni di peritonismo e l’esplo- razione rettale dimostrava la presenza di un resi- duo di feci formate, normocromiche con regolari caratteristiche dell’ampolla rettale. I dati di labo- ratorio dal prelievo ematico eseguito in urgenza, indicavano una marcata anemia microcitica con una lieve leucopenia e trombocitopenia (emoglo- bina 7,2 g/dl, volume corpuscolare medio 78, leu- cociti 3900/mm3, piastrine 105000/ul). Inoltre, ri- sultavano evidenti un prolungamento del tempo di tromboplastina parziale attivato (aPTT, 54 se- condi) ed un lieve incremento della proteina C- reattiva (1,5 mg/dl). Gli indici di funzionalità epa- tica e pancreatica erano nella norma. La valutazio- ne ecografica generale eseguita al letto del pazien- te dal medico d’urgenza durante la visita clinica, risultava nella norma, ad eccezione della presenza di un singolo grosso calcolo di 1,5 cm all’interno della colecisti senza dilatazione delle vie biliari in- tra- ed extra-epatiche. In considerazione della sto- ria clinica e del quadro clinico di presentazione, il paziente veniva quindi inviato in radiologia per eseguire una tomografia assiale computerizzata (TAC) addominale e pelvica. L’esame dimostrava la presenza di una patologica riduzione della ipo- densità del grasso mesenterico, segno radiologico di un sospetto ematoma retroperitoneale. L’esame Materiale protetto da copyright. Non fotocopiare o distribuire elettronicamente senza l’autorizzazione scritta dell’editore. em er ge nc y ca re jo ur na l - o rg an iz za zi on e, c lin ic a, r ic er ca • A nn o V n um er o IV • A go st o 2 00 9 • w w w .e cj .it 27 casi clinici emergency care journal inoltre confermava la presenza della colelitiasi. Il paziente venne quindi ricoverato in Chirurgia Ge - nerale e trattato con una trasfusione di emazie con- centrate compatibili. Una biopsia midollare dimo- strava una iniziale lieve forma di mielodisplasia, che poteva spiegare la pancitopenia. Alla dimissio- ne, una ulteriore TAC indicava un buon riassorbi- mento della sospetta flogosi aspecifica mesenteri- ca o del versamento Alcune settimane più tardi, il paziente si recava nuovamente in DEA con lo stesso quadro clinico, lo stesso aspetto della TAC addominale, un aPTT prolungato, febbre e lo stesso tipo di dolore addo- minale acuto, leucopenia e trombocitopenia. Ve - niva quindi ricoverato presso il Reparto di Me - dicina d’Urgenza. Uno studio dell’assetto immuni- tario rivelava un valore positivo del lupus anti-co- agulant (LAC). Veniva quindi avviata una terapia con un basso dosaggio di prednisone (2 mg/kg), al che faceva seguito una immediata normalizzazio- ne del aPTT, della temperatura corporea ed una scomparsa della trombocitopenia. Una Risonanza Magnetica (RM) dell’addome confermava il qua- dro radiologico della TAC, mostrando un ispessi- mento del grasso mesenterico nella regione conti- gua alla coda del pancreas. Il paziente veniva quin- di sottoposto ad una laparoscopia diagnostica con biopsia, che rivelava il quadro di una fibrosi me- senterica con infiltrazione prevalentemente linfo- citaria e con tracce di neutrofili, e caratteristiche istopatologiche consistenti con una mesenterite re- trattile. Il paziente veniva quindi dimesso con dia- gnosi istologica di pannicolite mesenterica, mielo- displasia e colelitiasi, con indicazioni a proseguire a domicilio una terapia con basse dosi di predni- sone per via orale (10 mg al giorno). Una TAC di controllo eseguita 2 mesi più tardi di- mostrava la regressione delle lesioni mesenteriche. Il paziente stava bene ed era del tutto asintomati- co. Dopo sei mesi di follow up continuava ad esse- re asintomatico con completa risoluzione del do- lore addominale. Discussione Il primo a descrivere con il termine mesenterite sclerosante una malattia in qualche modo simile al caso da noi presentato, fu Jura nel 19241. Questa rara malattia è stata successivamente denominata anche con altri termini, come lipogranuloma del mesentere, mesenterite retrattile, xantogranuloma retroperitoneale, lipodistrofia mesenterica, panni- colite mesenterica2-5. Probabilmente questi diversi termini si riferiscono tutti alla stessa malattia, la cui progressione può portare a differenti condizio- ni3,6. La pannicolite rappresenta lo stadio precoce del processo flogistico del tessuto mesenterico, con un ispessimento diffuso caratterizzato istologica- mente da un’infiltrazione massiva con plasmacel- lule e polimorfonucleati2. La diagnosi può essere raggiunta solo attraverso la laparatomia esplorati- va ed una biopsia del tessuto interessato dal pro- cesso6, anche se le metodiche di diagnostica per immagini di secondo livello (TAC e RM addomi- nali) sono di concreto aiuto nel delineare l’esten- sione della malattia e nel permettere il follow up del paziente durante il trattamento7-11. La comparsa e la ricorrenza di sintomi quali la feb- bre, il dolore addominale acuto ed il malessere ge- nerale hanno portato il paziente del nostro caso a presentarsi ripetutamente in DEA prima che fosse attuato un procedimento diagnostico sufficiente a raggiungere la corretta diagnosi ed instaurare un adeguato regime terapeutico. Il trattamento con steroidi si è dimostrato capace di ridurre la flogo- si, probabilmente arrestando la tendenza alla fibro- si. Ciò è andato di pari passo con la regressione dei sintomi acuti, la normalizzazione del aPTT ed i cambiamenti nel quadro radiologico alla TAC. Al contrario, è stato dimostrato che questi benefici clinici possono essere ridotti se aumenta la ten- denza alla fibrosi12. Il trattamento chirurgico nor- malmente non è indicato, tranne nei casi con ostruzione intestinale estrinseca12-14. L’eziologia della mesenterite sclerosante non è del tutto chiarita. Molteplici fattori sono stati indicati come cause scatenanti, come per esempio pregres- si traumi o interventi chirurgici, farmaci, infezio- ni, fattori vascolari6. La patogenesi autoimmune può senza dubbio essere considerata verosimile, poiché è in accordo con alcuni dati della letteratu- ra. Probabilmente, nel caso che presentiamo in questo articolo, essa ha svolto un ruolo molto im- portante. Il nostro paziente non aveva subito trau- mi, precedenti interventi chirurgici, infezioni o as- sunto farmaci potenzialmente responsabili. Inoltre, è tipica dei processi autoimmunitari l’associazione di una diagnosi istologica di un procedimento di tipo fibrosante con almeno un marker di autoim- munità, come sono la positività dei LAC ed il pro- lungamento del aPTT. Nel nostro caso non erano presenti altri pattern immunologici significativi, in quanto tutti gli autoanticorpi che sono stati ricer- cati, come gli anti-nucleo (ANA), gli anti-DNA, gli anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), gli anti-mu- Materiale protetto da copyright. Non fotocopiare o distribuire elettronicamente senza l’autorizzazione scritta dell’editore. 28 em er ge nc y ca re jo ur na l - o rg an iz za zi on e, c lin ic a, r ic er ca • A nn o V n um er o IV • A go st o 2 00 9 • w w w .e cj .it casi clinici scolo liscio (SMA), gli anti-mitocondri (AMA), so- no risultati negativi. Le frazioni del complemento C3 e C4 sono risultate nel range di normalità. Il test di laboratorio per malattia venerea era negati- vo (VDRL). Gli unici auto-anticorpi non testati so- no stati gli anti-cardiolipina. Comunque, sono ne- cessari più dati per supportare l’ipotesi di una ge- nesi autoimmuniatria di questa rara malattia. Noi crediamo che il Medico d’Urgenza dovrebbe co- noscere l’esistenza di questa rara condizione come causa di accesso in DEA per dolore addominale acuto con o senza febbre, per evitare un possibile trattamento chirurgico aggressivo e per avviare una corretta procedura diagnostica. La storia clinica con ripetute recidive dei sintomi e ritorno alla normali- tà dopo breve, gli elementi laboratoristici e sinto- matici tipici di una malattia di tipo flogistico con possibile coinvolgimento del sistema immunitario, la completa assenza di elementi diagnostici alle pro- cedure per immagini di primo livello (ecografia tra- dizionale e radiografia), possono indicare l’esecu- zione della TAC addome e successivamente la la- paroscopia esplorativa con biopsia. Proprio queste ultime sono le due procedure determinanti per ot- tenere la corretta diagnosi. Infine, come nel nostro caso, l’applicazione di un regime terapeutico con un basso dosaggio di steroidi dopo la dimissione è probabilmente importante nell’arrestare la progres- sione della malattia verso un grado più severo di fi- brosi ed una possibile occlusione intestinale. Il mo- nitoraggio nel tempo dell’andamento delle lesioni tramite ripetute TAC addominali e i controlli clini- ci e laboratoristici, sono poi obbligatori per seguire la risposta alla terapia e controllare l’andamento della malattia. Bibliografia 1. Jura V. Mesenterite retrattile e sclerosante. Policlinica (Sez. Prat.) 1924; 31: 575. 2. Ogden W, Bradbum DM, Rives JD. Mesenteric panniculitis. Ann Surg 1965; 161: 864. 3. Reske M, Namiki H. Sclerosing mesenteritis: report of two ca- ses. Am J Clin Pathol 1975; 64: 661-667. 4. Weeks LE, Block MA, Hathaway JC Jr et al. Lipogranuloma of mesentery producing abdominal mass. Arch Surg 1963; 86: 119- 124. 5. Crane JT, Aguilar MJ, Grimes OF. 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This brief report from literature analysis presents what is known so far about the diagnosis and treatment of mesenteric panniculitis. Finally we briefly discuss some peculiar pathogenesis and hypothesis. Materiale protetto da copyright. Non fotocopiare o distribuire elettronicamente senza l’autorizzazione scritta dell’editore. em er ge nc y ca re jo ur na l - o rg an iz za zi on e, c lin ic a, r ic er ca • A nn o V n um er o IV • A go st o 2 00 9 • w w w .e cj .it 29 casi clinici