Page 8 P H Y S I O T H E R A P Y September, 1968 I n t e r m i t t e n t a c u t e p o r p h y r i a , p o r p h y r i a v a r i e g a t a a n d a c q u i r e d p o r p h y r i a a r e all d u e to d i s t u r b e d p o r p h y r i n f u n c ­ t i o n in t h e liver a n d t h e y h a v e b e e n g r o u p e d t o g e t h e r as th e h e p a t i c p o r p h y r i a s . T h e r e m a y a l s o be a n i n h e r i t e d f o r m o f c u t a n e o u s p o r p h y r i a in w h i c h a c u t e a t t a c k s d o n o t o c c u r . The P orphyrias: J . H e p a t i c in o r ig in . 1. I n t e r m i t t e n t a c u t e p o r p h y r i a ( S w e d e n ). 2. P o r p h y r i a v a r i e g a t a ( S o u t h A f ri c a ). 3. C o p r o p o r p h y r i a . 4. P u r e l y c u t a n e o u s p o r p h y r i a s . A l c o h o l , H e x a c h l o r o b e n z e n e , etc. 2. E r y t h r o p o i e t i c i n o r ig in . 1. C o n g e n i t a l p o r p h y r i a . 2. E r y t h r o p o i e t i c p r o t o p o r p h y r i a . T h e r e m a y be o t h e r i n h e r i t e d p o r p h y r i a s . T h e r e a r e a l s o t w o v er y r a r e e r y t h r o p o i e t i c p o r p h y r i a s in w h i c h th e d i s t u r b a n c e in p o r p h y r i n m e t a b o l i s m t a k e s p la ce in t h e b o n e m a r r o w . In o n e t yp e, e r y t h r o p o i e t i c p o r p h y r i a o r c o n g e n i t a l p o r p h y r i a , c h i l d r e n a r e a f fe ct ed a n d it is i n h e r i t e d a s a M e n d e l i a n reces sive c h a r a c t e r . B e s i d e s th e se n si ti ve sk i n t h a t a b r a d e s a n d bl i st er s a n d t h e p i n k ur i n e c o n t a i n i n g a g r e a t ex ce s s o f p o r p h y r i n , t h e r e is us u a l ly a n a e m i a a n d a n e n l a r g e d sp l e e n . O f t e n t h e r e is p i n k s t a i n i n g o f t h e t ee th a n d b o n e s w h i c h will f lu or es ce in u l t r a violet light. T h i s t y p e o f p o r p h y r i a h a s be en d e s c r i b e d in c a t t l e in S o u t h A f r i c a by F o u r i e a n d R i m i n g t o n a t O n d e r s l e p o o r t ; National Hospital Bloemfontein A T E A C H I N G G A D G E T W e h a v e e x p e r i e n c e d s o m e dif ficu lty, a s h a v e c o l l e a g u e s n o d o u b t , in t e a c h i n g s t u d e n t s t o al ig n l a m p s c o r r e c t l y for i r r a d i a t i o n . A s a r e s u l t w e d e v e l o p e d t h e g a d g e t d e s c r i b e d b e l o w t o h e l p t h o s e s t u d e n t s , es p e c i a l l y a s t i g m a t i c o n e s , to get a c o r r e c t e v a l u a t i o n o f p a r a l l e l s a n d r i g h t an gl es . T h e d ev ic e c o n s i s t s o f a s i m p l e c r o s s w h i c h c a n be c l i p p e d o n t o t h e r e fl e c to r r im a n d t o w h i c h r o d s o f v a r i o u s le n g t h s , w i t h a s m a l l e r c r o s s at t h e i r d i s t a l e n d s , m a y be a t t a c h e d . T h e p h o t o g r a p h s will I h o p e i l l u s t r a t e t h e s i m p l i c i t y o f t h e devi ce. O u r p r o t o t y p e h a d a n e x t e n s i b l e c e n t r a l m e m b e r , bu t th i s w a s f o u n d t o o flexible. W h e r e u p o n o u r i n v a l u a b l e H o s p i t a l T e c h n i c i a n p r o d u c e d t h e g a d g e t in its final f o r m . R .R . P ro to ty p e or G ad get M a rk I. it is k n o w n a s “ P i n k T o o t h D i s e a s e ” . A n o t h e r f o r m o f e r y t h r o p o i e t i c p o r p h y r i a , i n h e r i t e d a s a M e n d e l i a n d o m i n a n t c h a r a c t e r , c a u s e s u r t i c a r i a — it is k n o w n as erythropoietic protoporphyria. D u r i n g t h e last few y e a r s t h e h o s p i t a l s in P o r t E li z a b e t h , f o l lo w e d by a n u m b e r o f o t h e r h o s p i t a l s in S o u t h A f ri ca , h a v e i n s t i t u t e d r o u t i n e s c r e e n i n g o f t h e p a t i e n t ’s s t o o l for p o r p h y r i n b e f o r e t h e p a t i e n t is gi v en a t h i o p e n t o n e a n a e s ­ t he ti c, o t h e r b a r b i t u r a t e s o r s u l p h o n a m i d e s . By thi s m e a n s p o r p h y r i a v a r i e g a t a c a n b e d i a g n o s e d b e f o r e t h e a c u t e a t t a c k h a s b e e n p r e c i p i t a t e d by d r u g s . I n c o n c l u s i o n , n u r s e s a r e o f t e n a b l e t o w a r n t h e d o c t o r in a t t e n d a n c e t h a t t h e i r p a t i e n t m i g h t h a v e p o r p h y r i a v a r i e g a t a , e i t h e r by n o t i c i n g t h e se n si ti ve s k i n o n t h e ba ck o f th e p a t i e n t ’s h a n d s o r , d u r i n g a n a t t a c k o f a c u t e p o r p h y r i a a f t e r t h e a d m i n i s t r a t i o n o f b a r b i t u r a t e s o r a t h i o p e n t o n e a n a e s t h e t i c , b y n o t i c i n g t h a t t h e u r i n e is p o r t w i n e c o l o u r e d o r like C o c a C o l a . T h e e a r l i e r it is r e c o g n i s e d t h a t t h e p a t i e n t h a s i n h e r i t e d p o r p h y r i a t h e less is t h e risk t h a t t h e p a t i e n t will d i e f r o m a n a c u t e a t t a c k . O n c e a p a t i e n t h a s be en f o u n d t o h a v e p o r p h y r i a o f i n h e r i t e d t y p e a full f a m i ly s t u d y s h o u l d be u n d e r t a k e n b e c a u s e o t h e r s will be f o u n d a m o n g t h e re la ti v es w h o ha v e i n h e r i t e d t h e ge ne. O n e p a t i e n t s u g g e s t e d t o m e t h a t sh e s h o u l d h a v e t a t t o e d o n h e r a b d o m e n “ I h a v e p o r p h y r i a d o n o t o p e n m e . ” T h i s is p e r h a p s a n e x t r e m e m e a s u r e but p o r p h y r i e s s h o u l d be g iv en a le tt er s t a t i n g t h a t t h e y h a v e p o r p h y r i a a n d th i s l et t er s h o u l d be s h o w n t o a n y d o c t o r t h e y m a y c o n s u l t . M a rk I I with in terch an geab le d istan ce p ieces. m G ad get M a rk II in use. R ep ro du ce d by S ab in et G at ew ay u nd er li ce nc e gr an te d by th e P ub lis he r (d at ed 2 01 3. )